vse-zdorovy.info

Сайт про здоров'я: хвороби, симптоми, методи лікування, процедури, ліки та багато іншого

Полікістоз нирок: симптоми, причини і методи лікування

Полікістозна хвороба нирок є генетичною патологією. Вона може проявитися в будь-якому віці – у період формування плоду в утробі матері або після 60 років, але найчастіше виникає в 30-40 років. При цьому захворюванні в нирках відбувається утворення множинних кіст, що призводить до порушення їх функцій, а також інших ускладнень. Прогноз залежить від типу генетичної спадковості, віку маніфестації патології, супутніх хвороб. Специфічного лікування полікістозу у медицині немає.

1

Опис хвороби

Полікістоз нирок – одне з найбільш поширених генетичних захворювань, для якого характерно множинне утворення кіст в нирках. Існує 2 типу цієї хвороби:

  1. Аутосомно-домінантний (полікістоз дорослих). Ризик виявлення даної форми хвороби становить 1 випадок на 400-1000. При наявності патології у одного з батьків ймовірність її генетичної передачі дитини становить 50%, а якщо хворі батько і мати, то 100%. Утворення кіст відбувається і в інших органах (печінка, підшлункова залоза, селезінка). Існує 2 різновиди цієї групи хвороб:
    • неонатальний (25% випадків) – збільшені розміри нирок виявляються вже в періоді новонародженості;
    • дорослий – перші симптоми виникають у підлітковому або дорослому віці (частіше всього в 30-40 років).
  2. 2. Аутосомно-рецесивний (полікістоз дітей). Ця форма захворювання зустрічається набагато рідше – 1 випадок на 6 000-40 000 чоловік. Ймовірність генетичного успадкування при наявності захворювання у одного з батьків становить 1%, але прогноз результату хвороби більш несприятливий. В інших органах кісти локалізуються рідко.

У деяких випадках, коли немає сімейної схильності до захворювання, полікістозна хвороба з’являється вперше у результаті генної мутації. При аутосомно-рецесивній формі хвороби спостерігається різноманітне прояв клінічних симптомів у родичів. Це пов’язано з мінливістю перебігу захворювання під впливом зовнішніх факторів.

Патологічний процес обумовлений неправильним ембріональним розвитком нирок у внутрішньоутробному періоді. Частина ниркових канальців трансформується в кісти. У хворих людей нирка має значно більший розмір і масу з-за наявності значної кількості кіст різного діаметру, збільшені миски та чашечки. Основна тканина нирок між порожнинними утвореннями атрофується під постійним надлишковим тиском і заміщується на сполучну. Виникає ниркова недостатність.

Одним з діагностичних критеріїв першого типу полікістозу є вік, при якому з’явилися ознаки захворювання. У 50% пацієнтів хвороба протікає в прихованій формі та вперше визначається на термінальній, кінцевої стадії ниркової недостатності, що загрожує життю пацієнта.

2

Причини

Етіологія виникнення полікістозної хвороби достовірно невідома. Фахівці сходяться в думці, що головною причиною розвитку аномалії є тератогенні фактори, що призводять до порушень розвитку нирок у ембріона. Відсутність з’єднання деяких ниркових канальців з вивідною системою стимулює їх переродження в кісти. Кістозний процес сприяє наростанню здавлювання тканин нирки та загибелі нефронів.

Цю теорію підтверджує двостороннє ураження нирок, поява кіст в інших органах, що свідчить про системний збій. Печінка, підшлункова залоза і селезінка тісно пов’язані в процесі розвитку ембріона, тому уражаються і вони.

Існують також інші теорії, що пояснюють процес виникнення цієї патології:

  • В одному з останніх досліджень виявлено, що полікістоз нирок з’являється на ранньому етапі формування плода за порушення поділу ампули сечовідного виросту у ембріона. З нього в подальшому виростає нирка.
  • Теорія збільшеної розтяжності базальної мембрани канальцевого апарату. Відповідно до цієї точки зору, в основі утворення кіст знаходиться генетичний або набутий дефект мембрани, в результаті якого виникає розтягнення канальців навіть при нормальному тиску всередині них.
  • Теорія порушення полярності натрієвого насоса. У хворих виявляється напрям води, зворотний фізіологічному. В результаті відбувається приплив, а не відтік рідини, що призводить до утворення кіст. Натрій надходить не в кров, а всередину кісти. Клітини цих утворень виробляють ліпоїдні тільця, що сприяють накопиченню рідини.
  • Теорія аномального росту клітин (проліферації базальної мембрани). Виробляються при цьому специфічні білки і фактори росту сприяють виникненню кістозної хвороби, а підвищений розподіл канальцевых клітин призводить до їх розтягування і підвищення тиску в тканинах.

Виділяють кілька факторів ризику, що сприяють розвитку полікістозу нирок:

  • токсичні хімічні препарати для знищення комах;
  • харчові консерванти;
  • антиоксидантні речовини;
  • дифеніламін, що використовується у хімічній промисловості, при виробництві барвників та інсектицидів;
  • деякі лікарські засоби, що застосовуються для терапії пухлин (Стрептозоцин, Цисплатин та інші);
  • препарати з вмістом літію;
  • мезоксалиломочевина.
3

Симптоми

Ознаки захворювання проявляються у вигляді ниркових та внениркових порушень. Для хвороби, що успадковується за аутосомно-домінантним типом, характерні наступні симптоми:

1. Ниркові прояви:

  • збільшені нирки (до 40 см);
  • часті інфекції сечовидільної системи (цистит, пієлонефрит, виявляються у 50% хворих), нечутливість цих патологій до традиційної схеми терапії;
  • горбиста поверхня нирок при пальпації;
  • низька відносна щільність сечі, яка не змінюється протягом доби;
  • кров в сечі, появу якої можуть спровокувати травми або інтенсивні фізичні навантаження;
  • болючість при пальпації нирок;
  • переважання нічного сечовипускання над денним;
  • біль у боці, що з’являється в результаті збільшення нирок.

2. Внениркові прояви:

  • підвищення артеріального тиску (у дітей зустрічається в 30% випадків, у дорослих – у 75%), для якого характерна наявність високих значень в нічний час доби;
  • інші серцево-судинні відхилення: зміна роботи серцево-судинних клапанів (найчастіше – пролапс аортального або мітрального клапана, що супроводжується такими симптомами, як: відчуття перебоїв серця, підвищена стомлюваність, біль у серці, голові, запаморочення, задишка, непритомність, серцебиття), аневризми внутрішньомозкових артерій і черевного відділу аорти (розвиваються у 10% хворих).

Ці ознаки можуть виявитися в будь-якому віці, зареєстровані випадки раннього розвитку патології у дітей до 8 років. При діагностиці хворих, які страждають полікістозом нирок, виявляються відхилення в інших органах:

  • кісти в печінці (38-65% пацієнтів, в основному жінки), що протікають в більшості випадків безсимптомно і не впливають на функціонування цього органу;
  • дивертикули в кишечнику (80% хворих), пахові грижі, ризик розвитку яких особливо підвищується при переході ниркової недостатності у хронічну форму;
  • кісти в матці і яєчниках у жінок, кісти сім’яних пухирців у чоловіків;
  • кісти в головному мозку.

При рецесивному типі захворювання характерними симптомами захворювання у новонароджених дітей є:

  • збільшені нирки, печінка і живіт;
  • стійкий підвищений артеріальний тиск;
  • кров і білок в сечі, що виявляються постійно;
  • інфекції сечовивідних шляхів;
  • анемія;
  • нудота, кривава блювота і чорний кал;
  • відставання в рості;
  • ознаки печінкового фіброзу (жовтяниця, розширені вени на черевній стінці, темна сеча, збільшена печінка, селезінка);
  • шлунково-кишкові кровотечі.

Розвиток хвороби у дітей може відбуватися з різною інтенсивністю. У деяких малюків перераховані вище симптоми починають виявлятися у віці старше 6 місяців. Одним із супутніх відхилень є синдром Поттера, характерними ознаками якого є:

  • особливості обличчя: плоский ніс, маленька нижня щелепа, складка шкіри, що прикриває внутрішній кут ока, занижене розташування вух;
  • деформація хребта;
  • яскраво виражений вроджений фіброз печінки;
  • недорозвинені легені.

При наростанні недостатності нирок з’являються додаткові симптоми:

  • На початковій (компенсаційної) стадії:
    • біль у животі;
    • загальне нездужання.
  • На стадії субкомпенсації, додатково до попередніх ознак приєднуються прояви, пов’язані з інтоксикацією продуктами обміну речовин:
    • постійна спрага, відчуття сухості у роті;
    • нудота;
    • головний біль.
  • У період декомпенсації:
    • постійна нудота, блювання;
    • набряки;
    • гіпертонічні кризи, високий артеріальний тиск, який не піддається медикаментозної терапії;
    • збільшення живота;
    • ретинопатія (ураження сітківки ока).

При залученні печінки до патологічного процесу виникають ознаки:

  • біль в правому підребер’ї із-за тиску кіст на печінку;
  • жовтяниця;
  • погіршення апетиту, нудота, блювання, відчуття гіркоти у роті;
  • кровотечі у стравоході;
  • виступаючі вени під шкірою і судинні зірочки, блідість шкірних покривів;
  • загальна слабкість;
  • черевна водянка.
4

Діагностика

Діагностичним маркером захворювання є наявність численних кіст в нирках, яка виявляється за допомогою декількох інструментальних методик:

  • УЗД (визначаються утворення розміром >1,5 см);
  • комп’ютерна томографія (візуалізуються більш дрібні кісти >0,5 см);
  • сцинтиграфія;
  • магнітно-резонансна томографія;
  • рентгеноконтрастная урографія. Цей спосіб менш кращий, так як рентгеноконтрастні речовини мають нефротоксичностью.

Проводяться аналізи крові і сечі, в яких виявляються характерні ознаки наявності запальних процесів у нирках, порушення уродинаміки та поліцитемія (підвищений рівень лейкоцитів, кров, білок, бактерії в сечі, збільшення еритроцитів в крові та інші).

Хворим необхідно скласти наступні основні аналізи:

  • Дослідження сечі:
    • проба за Зимницьким;
    • проба по Нечипоренко;
    • проба Реберга-Тареєва;
    • бактеріальний посів.
  • Дослідження крові: біохімічний аналіз з визначенням ниркових, печінкових, серцевих показників, кислотно-основних властивостей.

Крім результатів інструментальних і лабораторних досліджень, враховують наступні фактори:

  • Для тих людей, у яких встановлена обтяжена спадковість:
    • виявлення 2 кіст в одній з нирок у пацієнта віком до 30 років;
    • визначення не менше 2 кіст в обох нирках у віці 30-60 років;
    • наявність більше 4 кіст у кожній нирці у пацієнта старше 60 років.
  • При відсутності хворих серед родичів (чверть всіх випадків):
    • наявність перерахованих вище симптомів;
    • виявлення гена полікістозу.

Диференціальну діагностику проводять з такими захворюваннями, як:

  • множинні прості кісти;
  • придбана кістозна хвороба у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю;
  • горбкуватий склероз;
  • хвороба Гиппеля-Ліндау.
5

Ускладнення і прогноз

Ускладненнями полікістозу нирок є:

  • хронічна ниркова недостатність;
  • інфікування кіст;
  • інфаркт нирки;
  • ниркові кровотечі;
  • гіпертрофія лівого шлуночка серця, недостатність його кровопостачання, і, як наслідок, інфаркт міокарда;
  • печінкова недостатність;
  • розрив аневризми головного мозку, що приводить до смерті;
  • сечокам’яна хвороба (у 20% хворих), що виникає в результаті метаболічних порушень і погіршення виведення сечі;
  • поліцитемія, в результаті якої розвивається інфаркт серця, селезінки, цироз печінки, ішемічний інсульт та інші важкі патології;
  • дивертикулез товстої кишки;
  • порушення сперматогенезу у чоловіків: низька рухливість сперматозоїдів і їх нежиттєздатність, що призводять до безпліддя.

У більшості пацієнтів з полікістозом за аутосомно-домінантним типом нирки нормально функціонують до 30 років, хвороба протікає більш сприятливо і прогресує повільніше. У наступні роки життя в 90% випадків розвивається ниркова недостатність. Швидкість прогресування цього ускладнення залежить від генетичних факторів, часу прояву перших ознак хвороби, ступеня артеріальної гіпертензії, наявності супутніх ускладнень, статі та раси (швидше у чоловіків афро-американської раси).

Прогноз виживання значно погіршують інфекційні процеси і наявність аневризм в головному мозку, які призводять до летальних наслідків до 50 років (30% всіх випадків). 40% пацієнтів вмирають через прогресуючу ниркову недостатність. Ці дві патології є головними факторами, що впливають на тривалість життя хворих.

Чим пізніше проявив себе полікістоз, тим більш сприятливий прогноз виживання для хворої людини. Хвороба у дорослих протікає протягом десятків років. Пацієнти можуть дожити до глибокої старості.

При аутосомно-рецесивному типі захворювання вироблені 4 підтипу перебігу хвороби:

  • пренатальний, що діагностується вже в утробі матері, у дітей вражені 90% ниркових канальців;
  • неонатальний – після народження, ниркова недостатність розвивається протягом перших місяців життя;
  • дитячий (3-6 місяців);
  • ювенільний (0,5-5 років).

Найбільш несприятливий прогноз мають пацієнти 1-ї і 2-ї груп. Летальність результату у дітей, у яких хвороба виникла при внутрішньоутробному розвитку, становить 30-50% при народженні, до 13% – до першого року життя, у решти п’ятирічна виживаність знаходиться в межах 80-95%.

У новонароджених причина смерті в більшості випадків полягає в стисненні легких збільшеними нирками. Дитячий та ювенільний полікістоз протікає більш м’яко, хворі живуть протягом 2-15 років і вмирають через ниркову або печінкову недостатність. У дівчаток прогноз більш сприятливий, чим у хлопчиків.

6

Лікування

Специфічних видів терапії для полікістозу нирок не існує, лікування проводиться симптоматично. Для зниження артеріального тиску застосовують наступні 2 групи найбільш бажаних препаратів.

Метою гіпотензивної терапії є підтримка артеріального тиску не вище 130/80 мм. рт. ст. Дана міра допомагає уповільнити розвиток ниркової недостатності. Але якщо гіпертензія розвинулася на тлі існуючої зниженої функції нирок, то уповільнити процес вже не можна. Вищевказаними засобами починають лікувати після першого епізоду підвищення тиску, і п’ють їх постійно.

В якості препаратів другого ешелону призначають бета-адреноблокатори або блокатори повільних кальцієвих каналів уповільненої дії (Леркамен, Занидип, Нафтопидил). Діуретичні засоби не застосовуються за порушення функціонування натрієвого насоса і розвитку поліцитемії.

При інфікуванні кіст в нирках проводяться наступні види терапії:

  • Видалення рідини з нирки і кісти.
  • Застосування антибактеріальних засобів:
    • фторхінолонового ряду: Ципрофлоксацин, Левофлоксацин, Норфлоксацин, Офлоксацин та інших;
    • сульфаніламіди: Ко-тримоксазол;
    • Хлорамфенікол (Левоміцетин, Хлоромицетин).
  • При наполегливому перебігу хвороби та неефективності антибіотиків проводиться операція.

При виявленні каменів у нирках необхідно визначити характер метаболічних порушень. Якщо виявляються уратні або оксалатні камені, то призначають препарати цитрату калію.

У пацієнтів з вираженою нирковою недостатністю проводиться гемодіаліз – очищення крові від продуктів метаболізму через спеціальний пристрій; у деяких випадках роблять пересадку нирки.

В результаті формування великих кіст і здавлювання ними нирок, сусідніх органів у пацієнтів з полікістозною хворобою розвивається стійкий больовий синдром. НПЗЗ використовувати не рекомендується, так як ці препарати мають нефротоксичність і погіршують функції нирок. Для купірування болю застосовують наступні засоби і методики:

  • Парацетамол, Трамадол;
  • трициклічні антидепресанти (Пипофезин, Амітриптилін та інші);
  • опіоїди;
  • рефлексотерапію;
  • автономну блокаду нервів;
  • механічну декомпресію (при неефективності консервативної терапії) – введення етанолу, перкутанна (черезшкірна) ниркова пункція, лапароскопічна або відкрита хірургічна операція з видалення кісти;
  • у важких випадках проводиться повне видалення нирки.

Показаннями для хірургічного втручання є:

  • наполегливий сильний біль;
  • великі кістозні утворення;
  • регулярна велика кількість крові в сечі;
  • розвиток гнійного процесу в кістах;
  • високий артеріальний тиск, який не піддається лікуванню.
7

Рекомендації

Хворим полікістозом нирок необхідно дотримуватись наступних рекомендацій:

  • дотримуватися дієти;
  • вживати достатню кількість води (не менше 2 л на день) з невеликою кількістю солей, так як вони сповільнюють роботу нирок і сприяють каменеутворенню;
  • стежити за артеріальним тиском, не допускати його підвищення понад 130/80 мм. рт. ст.;
  • спостерігатися у уролога, при появі ознак інфекції сечовивідних шляхів вчасно проводити лікування (це дозволить уникнути ускладнень).

Сімейним парам потрібно пройти консультацію у генетика для виявлення ризику народження дитини з полікістозом.

В цілях профілактики розвитку гіпертонії необхідно дотримуватися гіпохолестеринової і низькосолевої дієти (споживання солі обмежується до 2,5-5 г в день). Головним принципом є виключення їжі з високим вмістом тваринних жирів (жирне м’ясо і птиця), не можна їсти копченості, консерви, солоності і приправи. Рекомендується збільшити кількість овочів, фруктів і риби.

При появі каменів у нирках обмеження в продуктах харчування залежать від характеру конкрементів (уратних, оксалатні, фосфатні). Нижче перераховані рекомендації по харчуванню при супутній сечокам’яної хвороби.

8

Народна медицина

В домашніх умовах після консультації з лікарем можна доповнити лікування народними засобами. Для лікування полікістозу нирок у народній медицині рекомендується використовувати сік з свіжого листя лопуха (або реп’яха). Ця рослина росте практично на всій території Росії і відома в основному завдяки своїм корінням, у яких міститься безліч мікроелементів.

У листі лопуха в значній кількості присутні лігнанові глікозиди, натрій, калій, кальцій, магній та інші речовини. Комплекс цих елементів має кілька видів впливу на організм людини:

  • цитостатичний (протипухлинний), що сприяє зниженню ризику виникнення і росту кіст;
  • тонізуючий та адаптогенний;
  • гепатопротекторний;
  • нормалізація кров’яного тиску;
  • стимулювання виведення сечі сечової кислоти і продуктів її розпаду.

Для приготування соку на основі листя лопуха потрібно:

  1. 1. зібрати, вимити просушити листя молодих рослин;
  2. 2. подрібнити їх у м’ясорубці;
  3. 3. віджати сік через марлю;
  4. 4. перелити в скляну банку, щільно закупорити і зберігати в холодильнику.

Сік приймають за наступною схемою:

  • перші 2 дні – по 1 ч. л. 2 рази;
  • наступні 2 дні – таке ж дозування, 3 рази;
  • інші дні – по 1 ст. л. 3 рази.

Загальна тривалість прийому – 1 місяць, потім потрібна перерва 3 тижні, і лікування можна повторити (якщо кіста не розсмокталася).

Застосовуються також і інші рецепти:

  • Квітки коров’яку звичайного набивають у півлітрову банку наполовину, решту банки заповнюють квітками календули. Можна використовувати суху, а не свіжу сировину. Потім у банку наливають горілку до горла і настоюють 2 тижні. Настоянку п’ють спочатку по 1 ч. л. 3 рази в день за 30 хв. до їжі (протягом першого тижня), а потім по 1 ст. л. Тривалість лікування – до одужання.
  • Траву нетреби, чистотілу і пастушої сумки беруть у рівних пропорціях і змішують. 2 ч. л. суміші заливають 1 л окропу, тримають на малому вогні 5 хв. Потім відвар остуджують, проціджують і п’ють по 1 ст. л. 3 рази в день протягом 3 тижнів. Так як чистотіл і нетреба є отруйними рослинами, то цей рецепт не рекомендується застосовувати для лікування полікістозу на пізніх стадіях захворювання. Якщо при прийомі засобу стан починає погіршуватися, необхідно припинити лікування.
  • 3 ст. л. подрібнених коренів оману, така ж кількість дріжджів і цукру кладеться у трилітрову банку, далі все заливають теплою кип’яченою водою і ставлять в темне місце для бродіння на 3 дні. Готовий напій зберігають у холодильнику. П’ють по ½ склянки, попередньо підігрів. Після того як засіб закінчиться, роблять перерву на 1 місяць і при необхідності повторюють.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

code