При захворюванні “дифузний фасциїт” симптоми і ознаки, виявлені в ході лікарського огляду, дозволяють підібрати найбільш ефективні методи лікування. Дифузний (еозинофільний) фасциїт – рідкісна хвороба, що зачіпає сполучну тканину. В даний процес втягується переважно підшкірна жирова клітковина і околом’язові фасції.
До розвитку дифузного фасциїту схильні люди різного віку.
Епідеміологія та патоморфологія захворювання
Епідеміологія мало вивчена з тієї причини, що хвороба належить до рідко виникаючих захворювань. Дані медичної літератури свідчать про те, що під наглядом лікарів перебувало більше 100 осіб, які проживають в різних країнах.
Перші описи хвороби в нашій країні (15 випадків) були проведені в 1978 році. Серед хворих були різні люди, але в основному чоловіки середнього віку.
Патоморфологію вдалося вивчити досить добре. Для отримання інформації був досліджений біоптат м’язів, шкіри і підлеглих тканин. Епідерміс і верхні шари дерми зазвичай перебували в нормальному стані, іноді спостерігалася незначна набряклість і невелике потовщення.
В сполучних ділянках підшкірної клітковини і дерми, розташованої більш глибоко, були присутні периваскулярні гістіоцитарні інфільтрати, що включають окремі еозинофіли.
Крім того, зазначалося розвиток фіброзу. Більше змін було виявлено саме в фасції. Руйнування колагенових волокон призводило до фібріноїдного некрозу і фіброзу.
У деяких хворих були пошкоджені м’язові волокна. Діагностика захворювання на пізніх стадіях, коли в уражених тканинах розвинулись процеси склерозу, утруднена.
Причини і симптоми хвороби
Розвиток патології найбільш часто провокується переохолодженням та фізичним перенапруженням. В даному випадку хвороба може з’явитися внаслідок отримання травми, старанних тренувань і носіння тягарів. До більш рідкісних причин відносяться алергічні реакції та гострі інфекції.
Можливо, є генетична схильність. При виявленні механізмів розвитку хвороби значна увага приділяється порушень роботи імунної системи.
Досі точно не встановлено, чому розвивається хвороба, але вийшло виявити особливість захворювання, яка була присутня у багатьох хворих: надлишкова еозінофілотоксична активність.
Симптоми захворювання:
- Хворі скаржаться на відчуття розпирання в тканинах. Ущільнення в основному виявляються в області гомілок і передпліч. Присутні больові відчуття в м’язах, рухливість ніг і рук людини обмежена. У деяких випадках хворий відчуває слабкість, у нього підвищується температура.
- В області передпліч і гомілок виявляються двосторонні симетричні ущільнення. Патологічний процес може протікати і в інших частинах тіла (тулуб, стегна, плечі). Шию та обличчя він зачіпає дуже рідко.
- Іноді можуть бути виявлені: потовщення долонного апоневрозу, синдром карпального каналу, теносиновит. Захворювання може супроводжуватися згинальними контрактурами в області суглобів (в основному плечових і ліктьових), вони можуть поєднуватися з гіперкератозом і гіперпігментацією шкіри. В цих областях з внутрішньої сторони відзначаються зміни, які зовні нагадують «апельсинову кірку», коли хворий відводить руку в сторону, вони більш виражені.
- Хоча і дуже рідко, але можливі порушення функціонування деяких внутрішніх органів. Для їх виявлення необхідна ретельна діагностика.
- Абсолютно у всіх людей, які перебували під спостереженням, при захворюванні дифузний фасциїт симптоми, що стосуються загального стану, були однакові: зниження маси тіла, слабкість, лихоманка (в основному з субфебрильною температурою).
Діагностика та лікування
Важко поставити діагноз, якщо виявлено тільки обмежені рухи, симптом «апельсинової кірки», ущільнені ділянки на кінцівках. Діагностика можлива при виявленні гипергаммаглобулінемії і гіпереозинофілії.
При постановці діагнозу важливі результати біопсії всіх уражених тканин. Для захворювання характерний розвиток патоморфологічних змін у фасції – запального процесу зі значним потовщенням тканин і фіброзом.
Оскільки не всі лікарі володіють достатньою кваліфікацією, не завжди ставиться правильний діагноз. Важливо вміти відрізнити дифузний фасциїт від інших хвороб, симптоми яких можуть співпадати.
Лікування захворювання
На ранній стадії розвитку хвороби лікування, для реалізації якого застосовуються медикаменти, може призвести до отримання деяких позитивних змін. Але оскільки захворювання часто виявляється несвоєчасно, лікування є запізнілим і такі методи виявляються недостатньо ефективними.
Стан пацієнта вимагає тривалого лікування, яке складається з комплексу процедур. При виявленні хвороби на останній стадії лікування може бути багаторічним, і не завжди отриманий результат буде позитивним.
Відомо, що при дифузному фасциїті найбільш виражені ознаки запального процесу. Виявлене запалення вимагає застосування ГКС, зазвичай по 20-30 мг Преднізолону кожну добу, набагато рідше – по 60-70 мг.
Даний метод дозволяє знизити вираженість запалення. Кількість лікарського засобу поступово знижують, застосовуючи підтримуючу дозу протягом тривалого часу (зазвичай від кількох місяців до 8 років).
Терапія рідко виявляється ефективною. Якщо не вдалося досягти необхідного результату, хворому призначають цитостатики. Найбільш часто лікарі застосовують Азатіоприн в дозі 150 мг/добу. Лікування препаратом проводиться протягом декількох місяців.
Може застосовуватися місцева терапія, спрямована на усунення запалення та припинення фіброзу. Якщо ефективність лікування знижується, пацієнту призначається масаж і ЛФК. При торпидном перебігу хвороби, коли відсутня ефективність терапії, рекомендується гемосорбція.
Якщо патологію вдалося виявити на ранній стадії, показане лікування з використанням Циметидину (1000 мг на добу) і Преднізолону (0,35-0,5 мг на добу).
Чим раніше розпочато лікування, тим ефективніше воно проходить. Якщо хвороба виявлена вчасно, при цьому пацієнту було надано систематичне лікування, за 1 рік можуть статися значні поліпшення. При пізньому виявленні хвороби прогноз більш сумний.