Що таке тетрада Фалло?

Тетрада Фалло – це патологія серця, отримана при народженні, або ВПС. У новонароджених виявляється недорозвинений вивідний відділ правого шлуночка зі зміщенням його перегородок, що призводить відразу до чотирьох аномалій: стенозу правого шлуночка, дестроктопозиции аорти, гипертрофическим змін міокарда, дефектів міжшлуночкової перегородки. Клінічно патологія виглядає важкою.

Дитина народжується з психічними, фізичними відхиленнями, гипертрофическим видозміною міокарда, субаортальным його розвитком. У дітей сині цианозные покриви шкіри, особливо помітні ближче до року дитини, часті непритомність, слабкість, задишка, запаморочення, нудота, блювання.

Які причини розвитку захворювання?

Тетрада Фалло вважається серйозним пороком серця, причинами розвитку якого є:

перенесені захворювання інфекційного характеру на перших етапах вагітності, краснуха, кір, скарлатина;
шкідливі фактори, погана екологія;
наркотики, алкоголь, куріння, уживані жінкою під час вагітності;
спадковість;
неповноцінне розвиток серця ембріона на первинному терміні вагітності (від 2 до 8 тижнів).

У дітей з синдромом амстердамської карликовості також може розвинутися дане захворювання. Синдром Корнелії де Ланге деформовані вушні раковини, грудна клітка, хребет, відсутні деякі пальці на руках або ногах, атрофовані зорові нерви, порушена міміка обличчя (обличчя коміка), внутрішні органи мають важкі вади. У дитини недостатня маса тіла, косоокість, порівняно маленькі ступні і долоні.

Наявні дефекти призводять до розвитку правошлуночкової недостатності: спостерігається відходження аорти відразу з обох шлуночків, що призводить до яскраво вираженого стенозу. Більша частина крові надходить в аорту, на легеневу артерію залишається лише незначна її частина. При помірному стенозі захворювання набуває ціанотичного форму.

Які форми має захворювання?

Обструктивний вивідна протока правого шлуночка при захворюванні має 4 форми:

При гіпертрофічній формі спостерігається зсув конусної перегородки вліво, в проксимальному сегменті відзначається її гіпертрофія.
При тубулярної формі відбувається нерівномірне формування артеріального стовбура, за рахунок чого він патологічно гіпоплазований, значно звужений легеневий конус.
При багатокомпонентної формі спостерігається подовження конусної перегородки, розвиток обструкції.
При ембріологічної формі спостерігається зміщення вперед і вліво конусної перегородки, ближче до м’язового кільця, але кільце залишається цілісним. Помірний стеноз призводить до ціанозу в результаті значного опору у вивідному тракті і викиду крові із шлуночків зліва направо. Утворюється перехресний занедбаність крові, захворювання приймає блідий характер, поступово переходить у синій порок серця.

Які симптоми розвитку захворювання?

При народження і до 1 року у дитини відзначається ціаноз. Далі ВПС проявляється у вигляді задишки, в період від 6 до 10 років спостерігається затримка в розвитку дітей, перехід в ціанотичного, синю стадію захворювання, можливі короткочасні судоми, втрата свідомості. При обстеженні лікарем прослуховуються шуми в серці, спостерігається зміна тональності, прояв ціанозу, блідість покривів шкіри, ослаблення тональності вище легеневої артерії.

Важка форма захворювання супроводжується ціанозом шкіри, губ. Ближче до року симптоми стають постійними. Сильне напруження, плач, натуження, фізичні навантаження призводять до посиніння дитини, що, в свою чергу, призводить до задишки, слабкості, запаморочення, тахікардії – вони наростають під час фізичної активності дітей.

Діти від 2 до 5 років схильні до раптових ціанотичним нападів в результаті сильного спазмування инфундибулярного відділу шлуночка праворуч. Вся венозна кров починає надходити через аномальну міжшлуночкову перегородку відразу в аорту, гіпоксія центральної нервової системи посилюється, то ж відбувається і з тахікардією, ціанозом, можливі судоми, втрата свідомості, гіпоксична кома. Діти з цим захворюванням страждають гіпотрофією 3 ступеня, відстають від однолітків у розвитку моторики, відрізняються розумовими і фізичними здібностями. За рахунок аномально слабкою недорозвиненою легеневої системи ГРВІ, пневмонія стають постійними, розвивається гайморит, хронічний тонзиліт, в більш зрілому віці можливий туберкульоз легенів.

Як виявити захворювання?

При огляді новонародженого можна візуально оцінити його стан за блідим і синюшним покривів шкіри, потовщення фаланг пальчиків. При перкуторном обстеженні злегка розширені межі серця, відведені в різні боки, деформована грудна клітка. Зліва від грудини між ребрами прослуховується систолічний шум, ближче до легеневої артерії шум різко слабшає.

Фонокардіографія видає повну картину пороку. При проведенні рентгенографії грудної клітини проглядається кардіомегалія, серце має неправильну форму черевичка.

В результаті проведеної ЕКГ можна виявити, що міокард правого шлуночка має гіпертрофічні зміни, ЕОС значно відхилена вправо.

Проведення УЗД видає повну картину серцевих аномалій: наскільки зміщена аорта, яка ступінь гіпертрофії правого шлуночка і стенозу легенів.

При зондуванні серця відзначається підвищений тиск саме в правому шлуночку, артеріальна кров відчуває нестачу кисню, аорта і правий шлуночок сполучені між собою тонким катетером.

Патологія артерії легенів і коллатеральный кровотік проглядаються в результаті проведення аортографії. Для повної розгорнутої клінічної картини захворювання можливе проведення МРТ, МСКТ серця, вентрикулографії, селективної коронарної ангіографії, яка дозволяє визначити відхилення у розташуванні магістральних судин та коронарних артерій, анатомічний тип серцевого пороку.

Як лікувати захворювання?

Лікування тетради Фалло здійснюється двома методами:

Шляхом оперативного втручання.
Ургентної терапією для усунення задишки, цианозных нападів.

При виражених проявах ціанозу для відкриття артеріальної протоки всередину вени вводиться інфузія простагландину Е1 до 0,10 мкг. При гіпоксичних нападах призначається морфін внутрішньом’язово (0,1 мг на 1 кг ваги дитини). При максимальному притисненні ніг в положенні сидячи навпочіпки напади проходять.

Для купірування нападів задишки, ціанозу проводиться оксигенотерапія шляхом внутрішньом’язового введення Тримеперидина. Протягом першого року життя призначається Никомедин (0,1 мл).

По мірі необхідності призначаються седативні судинорозширювальні препарати, в екстрених випадках накладається на аорту легеневий анастомоз.

Лікування суто специфічне. Можливо введення внутрішньовенних ін’єкцій бета-адреноблокаторів, потім їх застосовують у формі таблеток. При лікуванні даного захворювання не можна застосовувати Дигоксин, сприяє збільшенню іонів в міокарді і спазмування инфундибулярного відділу правого шлуночка.

Медикаментозно всередину вени вводиться Реополіглюкін, Еуфілін, глюкоза, гідрокарбонат натрію, проводяться кисневі інгаляції.

Якщо легенева гіпертензія взяла незворотній процес, операція проводиться хірургічним шляхом, радикальним або паліативним методом в залежності від структури серцевого пороку. При радикальному методі спочатку усувається стеноз, потім на межжелудочковые перегородки накладається пластику.

Якщо після проведення медикаментозного лікування напади ціанозу і задишки не припиняються, можливо, проведення паліативної операції.

Нерідко лікарями проводиться операція по фіксуванню анастомозу. До легеневої артерії під’єднують підключичну і фіксують в одному положенні за рахунок синтетичних імплантатів.

При радикальної операції для коригування розширюють протоки, на дефект накладають латку.

В якості профілактики можна допускати потрапляння всередину бактерій, мікроорганізмів. Пацієнти, у яких діагностовано тетрада Фалло, постійно проходять огляд у стоматолога.

Чого очікувати від тетради?

Після проведених планових операцій можливі ускладнення: гіпертензія легенів, АВ-блокада, інфекційний ендокардит, позалегеневий аневризм.

У дітей після 4-х років зазвичай напади ціанозу і задишки сходять на немає. Але дана патологія потребує проведення ряду операцій ще в дитячому віці. Інакше результат може бути летальним. Виживаність до 5 років – 55%, до 10 років становить не більше 30%.

Тетрада Фалло – аномальна будова серця, відрізняється від здорового серця фізіологічними особливостями. Цей порок до більш старшого віку може зовсім не проявляти себе, людина просто звикає жити з цими аномаліями.